Lungfibros drabbar främst äldre och rökning är en riskfaktor. Vissa varianter kan vara en del i reumatiska sjukdomar, andra är ärftliga. Men det vanligaste är att man inte vet orsaken.
Den mest allvarliga formen (IPF, idiopatisk lungfibros) har historiskt haft en medianöverlevnad på 3–5 år – men numera finns bromsmediciner. Enda sättet att bli helt frisk är en lungtransplantation.
Vad är lungfibros?
— Det innebär att lungvävnaden omvandlas till bindväv, en typ av ärrvävnad. Det gör att lungorna minskar i storlek och blir stela och patienten får andnöd och minskad syreupptagningsförmåga, säger Magnus Sköld, professor i lungmedicin vid Karolinska institutet.
Hur allvarligt är lungfibros?
— Lungfibros är alltid allvarligt. Den svåraste typen av lungfibros har en överlevnad som är sämre än de flesta cancertyper, säger Jesper Magnusson, överläkare och docent på Sahlgrenska universitetssjukhuset.
Hur snabbt eller långsamt blir det sämre?
— Det beror på vilken typ du har. Det har också en förmåga att bli sämre i omgångar. Man får försämringsperioder som kommer ganska plötsligt, säger Jesper Magnusson.
Är man frisk efter lungtransplantationen?
— Det är mindre allvarligt än lungfibrosen, men inte som att vara helt frisk. Man har en förkortad överlevnad. Ungefär en på tio av de som är lungtransplanterade dör första året, säger Jesper Magnusson.
Hur är rehabiliteringen?
— Det är en aktiv rehabilitering, kombinerat med immundämpande läkemedel. Men patienterna kan gå från gravt nedsatt lungfunktion till att i princip få tillbaka en normal lungfunktion. Det är en fantastisk effekt, säger Magnus Sköld.
Vad krävs för att få en lungtransplantation?
— Generellt krävs det att man bara är sjuk i lungan. Är man sjuk i andra delar av kroppen också klarar man det inte, säger Jesper Magnusson.
Hur nedsatt lungkapacitet ska man ha för att få syrgas?
— Vid en grav nedsättning av syreupptagningsförmågan kan man ge syrgas. Det första steget är att ge det vid ansträngning. Det andra steget är att ge syrgas i princip dygnet runt. Då ska man ha minskad syreupptagningsförmåga även i vila, säger Magnus Sköld.
