När neurologer i Grenoble började kartlägga fallen i skidorten Montchavin stod det klart att siffrorna stack ut. Mellan åren 2009 och 2019 ska 16 personer i byn och närområdet ha insjuknat i ALS, den obotliga nervsjukdomen som successivt slår ut musklerna. Sjukdomen påverkar motorneuronerna och kan med tiden göra det svårt att gå, prata, svälja – och till slut andas.
Fakta: Vad är ALS?
- ALS (amyotrofisk lateralskleros) är en neurologisk sjukdom där nervceller som styr musklerna (motorneuronen) gradvis bryts ned.
- Det leder till muskelsvaghet, muskelförtvining och förlamning – ofta först i armar eller ben.
- Med tiden kan det bli svårt att prata och svälja, och i senare skeden påverkas andningsmusklerna.
- Det finns inget botemedel mot ALS, men behandling och stöd kan lindra symtom och underlätta vardagen.
- I Sverige insjuknar drygt 440 personer i ALS per år, enligt 1177.
Källa: 1177
Klicka här för att följa oss på Google
Forskarna: "Måste vara något de ätit"
I jakten på en gemensam orsak tittade den franska neurologen Emmeline Lagrange och hennes team på allt från miljögifter, livsstil och de insjuknades genuppsättning. Men när det sistnämnda undersöktes hos tolv personer i Montchavin-klustret hittades varken någon ALS-historik i släkten, eller spår av vanliga ALS-förknippade mutationer i deras gener.
Vad man däremot såg ett samband i, det var deras fritidsintressen. Flera av de insjuknade i Montchavin arbetade nämligen tillsammans som skidlärare och gick på gemensamma vandringar.
– Vi trodde att de måste ha något gemensamt, något de åt eller drack, säger Lagrange till The Atlantic.
Giftsvampen stenmurkla - en fransk delikatess
Och en detalj återkom gång på gång när ALS-patienterna jämfördes med friska personer från samma område.
De drabbade hade plockat och ätit stenmurkla, en svamp som är känd för att vara giftig, men som lokala svampentusiaster kunde plocka och smörsteka. En del ska dessutom ha blivit akut sjuka efter att ha ätit den.
Stenmurkla innehåller ämnet gyromitrin, som kan ge akut förgiftning. Forskarnas hypotes är att giftet i vissa fall kan trigga processer i kroppen som på sikt skadar nervceller och att upprepad konsumtion kan vara en riskfaktor, snarare än en enstaka måltid.
Fakta: Stenmurkla
- Stenmurkla (Gyromitra esculenta) är en giftig svamp som ibland äts som delikatess.
- Den innehåller gyromitrin, ett ämne som kan orsaka förgiftning – särskilt om svampen äts rå eller otillräckligt förvälld.
- Symtom kommer oftast efter 5–8 timmar och kan vara illamående, magont, kräkningar och diarré. Även nervsymtom som yrsel, matthet och dubbelseende kan förekomma. "Stenmurklan påverkar levern, centrala nervsystemet och orsakar cancer i djurförsök. Det kan också påverka fortplantningen", skriver Livsmedelsverket.
- Svenska Livsmedelsverket avråder från att äta stenmurkla, både på grund av akut förgiftningsrisk och möjliga långsiktiga hälsoeffekter.
Mysteriet inte helt löst ännu
Men experternas åsikter om kopplingen mellan stenmurklan och ALS i Montchavin – och förekomsten av ALS-kluster överlag – går isär.
Lagrange planerar härnäst att testa stenmurklans gift i djurförsök, för att kunna slå fast om det leder till neurologiska skador. Hennes teori stöds bland annat av den amerikanske miljöneurologen Peter Spencer, vars tidigare studier påvisat att vissa giftsvampars toxiner kan ha en kraftfull påverkan på det mänskliga nervsystemet.
Andra forskare, bland annat Jeffrey Rothstein, neurolog vid Johns Hopkins University School of Medicine, menar att ett kluster inte är något annat än en sällsynt statistisk avvikelse.
– Patienter söker alltid efter en orsak till varför de har en så fruktansvärd sjukdom. Det har funnits massor av idéer om ALS genom åren, alla har haft sin lilla teori om vad som ligger bakom, och ingen av dem har kommit någonstans, säger han till The Atlantic.
Ovanliga kluster kan alltså ge forskare ledtrådar till varför vissa drabbas – och hjälpa till att ringa in miljöfaktorer som annars är svåra att upptäcka. Men någon vetenskaplig konsensus om vad som orsakat ALS-mysteriet i Montchavin, det finns inte ännu.
